서     론

해면 정맥동 혈전염(cavernous sinus thrombophlebitis)은 두개골 중 접형골과 측두골을 경계로 하는 강 내에 존재하는 해면 정맥동 내에 혈전이 생기는 드문 질환으로, 정확한 발생률은 알려져 있지 않다.

대부분은 주변 동(sinus), 귀, 치아 등으로부터 전파되는 감염에 의해 생기며, 황색포도상 구균 및 연쇄상 구균이 주 병원균으로 알려져 있다. 안검종창, 결막부종, 안구돌출, 안근마비, 시력저하 등의 증상을 유발하며 사망률이 높은 질병이다.

해면 정맥동은 제3번 뇌신경(동안신경), 제4번 뇌신경(활차신경), 제5번 뇌신경(삼차신경)의 1번분지(안신경)와 2번분지(상악신경), 및 제6번 신경(외향신경)등이 지나가고 있는 중요한 구조물로, 해면 정맥동 혈전염 환자에서 특징적으로 안검 및 결막 부종 과 뇌신경마비증상을 동반하는 정맥동 증후군이 나타난다.2)7)12)

해면 정맥동 혈전염은 광범위한 전신적 항생제에 비교적 반응을 잘하지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 감염된 혈전의 안정맥 역류로 눈을 포함한 광범위한 적출술을 시행해야 하거나, 패혈성 해면 정맥동으로 발전하여 사망하는 경우도 있다.

본원에서는 초기 검사들에서 뚜렷한 이상소견이 잘 보이지 않아 진단 및 치료가 늦어질 수도 있었던 해면 정맥동 혈전염 환자에 대해 적절한 항생제와 스테로이드 및 항응고제로 성공적인 치료를 하였기에 문헌 고찰과 함께 증례보고를 하는 바이다.

증     례

69세 여자환자가 일주일 동안 두통을 동반한 복시 및 우측 안구 통증을 주소로 개인 안과병원 방문 후 우측 제 6번 뇌신경 마비가 발견되어 본원으로 전원 되었다. 환자는 우안의 외전장애를 보였고, 발열 및 오한 등의 감염증상은 보이지 않았다. 혈액검사에서도 감염을 나타내는 소견은 보이지 않았다. 뇌 MRI에서 특이소견 관찰되지 않았고, 안과 검사에서도 특이소견은 보이지 않았다. 추가로 뇌혈관 조영술을 시행 하였고, 우측 경동맥 혈관조영상 후 교통동맥에 비파열성 뇌동맥류 외 특이소견은 관찰되지 않았다. 우측 후 교통동맥에 대해 색전술을 시행하였고, 증상에 대해서는 Tolosa-Hunt syndrome으로 생각하고, 스테로이드 치료를 시작하였다. 통증은 다소 감소하였으나 우안의 외전장애는 호전을 보이지 않았다.

증상이 발생한지 한 달 째 환자는 38도정도 발열을 보이며 복시, 심한 양측 안구통증을 호소하였고, 좌안의 안검하수 및 종창이 관찰되었다(Fig. 2). 일반혈액검사, 혈액화학검사 및 뇌 척수액 검사를 시행하였고, 백혈구 증가와 적혈구침강속도(ESR), 염증 반응성 단백질(CRP) 증가 및 뇌 척수액 단백질의 소량증가 소견이 보였다. 혈액 및 뇌 척수액 균 검사에서는 균이 동정되지 않았다. 감염내과와 협진을 하였고, 흉부 및 복부 컴퓨터 단층촬영을 시행 하였으나 발열원인이 명확하지 않았다. 안과에서 시행한 안구 CT에서도 이상소견이 보이지 않았다. 추적 검사한 뇌 자기공명영상에서 좌측 해면 정맥동에 조영제에 비정상적인 조영이 보이며 좌측 정맥동 경계의 팽창 소견과 조영증강시 좌측 정맥동내 충만결손이 관찰(Fig. 1B)되어 해면 정맥동 혈전염으로 진단하였다. 이전에 시행한 뇌혈관 조영술을 다시 살펴보았고, 우측 해면종맥동의 혈류는 정상적으로 확인 되었으나(Fig. 3A, Fig. 3B) 좌측 해면 정맥동의 혈류 결손 소견이 관찰되었고, 혈전이 의심되었다(Fig. 3C, Fig. 3D). 즉시 광범위 전신적 항생제, 스테로이드 및 항혈전제 치료를 시작하였다.

광범위한 전신적 항생제로 3세대 세팔로스포린인 Cefoperazone 4g과 Vancomycin 1g을 투입하였고, Prednisolon 60mg으로 시작 4일째부터 감량하였다. 항응고제로는 heparin을 투여하여 국제정상화비(INR)를 2에서 3사이로 유지하였다.

치료 3일째부터 두통 및 안구통증이 감소하였고, 일주일째부터 안검하수, 종창 및 안구운동이 회복되기 시작하였다. 치료 2주째에 완전히 증상이 회복되었고 한 달 후 실시한 추적 뇌 자기공명영상에서 좌측 해면정맥동의 팽창 및 충만결손이 다소 개선된 양상을 보였으며(Fig. 1C), 이 후 외래 추적관찰에서 더 이상의 발열 및 안구증상은 관찰되지 않았다.

고     찰

해면 정맥동은 터키안의 바깥쪽, 측두골과 접형골을 경계로 하는 공간에 존재하는 정맥총으로 상, 하안 정맥(superior, inferior ophthalmic vein) 및 중심망막 정맥(central retinal vein)과 전방으로 연결되고, 후방으로는 상, 하추체 정맥(superior, inferior petrosal vein)을 통해 횡정맥동(transverse sinus)과 경정맥구(jugular bulb)와 연결되며, 상방으로는 접형두정 정맥동(sphenoperietal sinus)을 통해 대뇌 피질정맥(cortical vein)과 하방으로는 익돌근 정맥총(pterygoid plexus)과 연결되어 있다. 내부 구조물로는 동안신경(oculomotor nerve), 활차신경(trochlear nerve), 안신경(ophthalmic nerve), 상악신경(maxillary nerve) 및 외전신경(abducens nerve)등의 뇌신경과 내경동맥이 지나고 있다.1)

해면 정맥동 혈전염은 주로 안면이나 부비동감염의 합병증으로 생각되어지나 박테리아혈증, 외상 혹은 귀나 치아의 감염이 원인이 되는 경우도 있다.8)10) 혈관내막(intima)의 손상, 응고항진(hypercoagulability), 혈류 감소 등이 주요 원인이고, 특히 혈관내막의 손상은 감염과정이 섬유소 형성과 혈소판응집을 발생시킨다. 또한 세균의 응혈성향(thrombogenetic property)도 이런 과정을 가속시키는 것으로 여겨진다.3)12)

대부분은 황색구균(Staphylococcus aureus)이 원인균이나, Streptococcus pneumoniae등과 같은 streptococci나 그람 음성균 및 Aspergillus 같은 진균도 원인이 되는 것으로 알려져 있다.7)13)

초기 증상으로 두통 및 안면부 통증이 있으며 통증은 주로 한쪽 눈 혹은 눈 주변으로 국한되며, 안구돌출, 결막부종, 안검부종, 안구운동장애 등을 보인다. 이러한 안구 증상은 안구 및 그 주변 조직의 봉와직염과 유사하다. 의식저하나 혼돈, 경련 및 신경학적 이상 등의 증상은 중추신경계로의 전파를 시사하며,4) 병이 진행하면서 뇌막염이나 뇌농양 등이 발생할 수 있다. 정맥성 저류 등으로 해면정맥동 폐쇄나 내경동맥 폐쇄에서 볼 수 있는 망막혈관의 확장 또는 시신경 종창 등이 나타난다.6)

Price 등9)은 해면 정맥동 혈전염의 진단기준으로 첫째, 양측 침범 혹은 반대편 눈으로 빠른 전파; 둘째, 안구돌출, 결막부종, 안검부종; 셋째, 안구운동장애; 넷째, 수막자극 증상과 뇌 척수액 단백질증가; 다섯째, 치료가 완료된 후에도 동안신경, 활차신경, 외전신경 등의 신경학적 후유증이 남을 때로 말했다. 또한 조영제를 사용한 CT나 MRI가 진단에 도움을 줄 수 있다. 조영 전 CT에서 혈전이 있는 해면 정맥동에 고음영이 관찰될 수 있으며, MRI에서 병변부위의 팽창 및 조영 후 충만결손을 확인 할 수 있다.5) 이는 증상이 유사 할 수 있는 안구 봉와직염이나 종양, 뇌 실질내 병변 등을 감별하는데도 도움을 줄 수 있다. Lee 등5)은 해면 정맥동 혈전염이 있는 6명의 환자의 MRI에서 해면정맥동의 내측과 외측 수막간의 거리를 비교해 보았을 때 건측에 비해 환측이 모두 넓어 보였으며, 조영증강 시 정상적으로 균일하고도 뇌하수체 보다 더 조영증강을 보이는데 반해 환측이 비대칭적으로 커져있는 해면 정맥동내 불규칙한 다발성 충만결손이 보인다고 하였다. 또한 MR venogram이나 뇌혈관조영술 정맥기에 해면정맥동의 혈류 감소 소견이 나타날 수 있다. 본 증례의 경우 병변이 발견된 반대쪽의 안구증상으로 내원하였고, 처음 시행한 MRI에서 이상소견이 발견되지 않아 진단에 어려움이 있었으나, 증상이 빠르게 진행하고, 반대쪽으로 이동했으며, 추적 관찰한 MRI에 해면정맥동의 팽창과 조영증강시 충만결손 소견으로 진단을 내릴 수 있었고, 뇌혈관 조영술에서도 해면정맥동의 혈류 결손 소견이 관찰되었다. 뇌혈관 조영술이 해면 정맥동 혈전염을 진단하는데 결정적인 역할을 하지는 않지만 정맥기를 주의 깊게 살펴본다면 병변을 확인하는데 도움이 될 것으로 사료된다.

해면 정맥동 혈전염은 빠르게 진행하며 높은 치명률과 사망률을 보인다.7)11) 다행히도 광범위한 전신적 항생제의 효과로 발생률이 급격이 감소하였다. 하지만 적절한 시기에 치료하지 않을시 사망하거나 심각한 합병증이 남을 수 있다. 일반적으로 폐혈증이나 중추신경계감염으로 사망하게 된다. 또한 많은 환자들에서 치료 후에도 시력저하 혹은 하나 이상의 뇌신경 마비가 남는다. 따라서 빠른 진단과 진단 즉시 빠르고 적절한 치료가 필요할 것이다.

치료는 광범위 전신적항생제와 스테로이드 및 항응고제 투여이며, 보존적인 치료로 회복이 안 될 경우 원발 부위 병소제거 및 배농이 필요하다.12) 초기 항생제로는 nafcillin 혹은 oxacillin 과 3세대 cephalosporin을 선택한다. 메티실린 내성 황색구균(MRSA)이 의심될 경우 vancomycin으로 대체하고 혐기성균의 경우엔 Metronidazole을 추가 한다. 스테로이드의 사용은 염증과 부종감소에는 도움을 주나 혈전증 자체에 효과는 정확히 알려져 있지 않다. 항응고제 치료는 해면 정맥동 으로 부터 다른 정맥으로 혈전이 확산되는 것을 막을 수 있다.4)7)

본 증례에서는 증상이 발생한 초기에는 MRI 이상소견이 없었고, 처음 안구증상이 나타난 쪽과 해면 정맥동 혈전증이 나타난 쪽이 다르다는 점에서 진단이 어려움이 있었다. 반면에 주로 눈에 국한되고, 빠르게 진행하며, 반대쪽으로 전파되는 특징을 가진 임상증상과 MRI상 환측 해면 정맥동의 팽창 및 조영상 충만결손은 진단을 내리는데 도움이 되었다. 또한 혈관 조영술에서 환측 해면 정맥동의 혈류결손도 진단에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료된다.

결     론

해면 정맥동 혈전염은 치료가 지연 되었을 경우 심각한 신경학적 이상을 남기거나 사망할 수 있는 질환이다. 더욱이 임상에서 접하기 힘들어 간과되기 쉬운 질환이므로, 올바른 조기진단을 위해 좀 더 많은 관심과 임상적 접근이 요구된다. 그리고 적극적인 치료를 통해 더 나은 예후를 기대할 수 있을 것으로 사료 된다.

중심 단어 : 해면 정맥동·해면 정맥동 혈전염·해면 정맥동 혈전증·안구돌출

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