서     론

   태생기에 원시내경동맥과 수직신경동맥(longitudinal neural artery)을 연결해주는 태생기 문합 동맥은 PTA(persistent trigeminal artery), POA(persistent otic artery), PHA(persistent hypoglossal artery), PPIA(persistent proatlantal intersegmental artery)가 있으며 이러한 동맥들은 발생이 진행함에 따라 소실된다. 태생 후 지속적으로 남아있는 태생기 문합 동맥들 중 가장 흔한 것은 PTA이다.¹⁾
   PTA는 아무런 임상증상을 나타내지 않고 우연히 발견되는 경우도 있지만, 동맥류의 6번뇌신경 압박으로 인한 마비로 복시가 나타날 수 있으며²⁾ 동맥류 파열로 지주막하 출혈이 생길 수 있고, 삼차신경의 감각근 압박에 의한 삼차신경통이 나타날 수 있다. 또한 드물지만 혈역동학적 면에서, 선천적인 저혈류로 인한 추골기저동맥의 형성저하증을 초래할 수 있고,³⁾⁴⁾ 이는 뇌간 및 소뇌부위의 허혈성 질환을 야기하여 현훈, 보행실조, 사지 위약감 및 감각저하를 유발할 수 있다.²⁾
   저자들은 뇌졸중의 다른 위험인자 없이 PTA와 추골기저동맥 형성저하증이 있는 환자에서 뇌간과 소뇌의 다발성 뇌경색을 경험하였기에 뇌경색의 드문 원인으로써 PTA 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   40세 남자 환자가 갑자기 발생한 복시, 어지러움, 양측 사지 근력약화로 내원하였다. 환자는 과거력에서 특별한 다른 질환은 없었으며. 내원당시 체크한 활력징후도 정상범위였다. 신경학적 검사에서 의식수준은 명료하였으며, 고위기능검사에서도 특이사항은 보이지 않았다. 안구운동에서 좌안의 내전 및 우안의 내외전 운동장애, 우측 안면 감각저하 및 구역반사의 감소가 관찰되었다. 사지의 근력저하(Modified MRC：Ⅳ+)와 함께 감각은 통증, 온도 및 진동에 대해 우측이 감소되어 있었다. 심부건 반사는 정상이었으며, 다른 병적반사는 보이지 않았다. 소뇌기능평가검사에서는 양측에서 운동거리 조절이상이 있었으며 심한 균형장애로 걸음걸이는 검사할 수 없었다.
   환자의 증상과 신경학적 검사소견으로 뇌간 및 소뇌의 병변이 의심되어 뇌 MRI와 MRA 검사를 시행하였다. 뇌 MRI 검사에서 연수, 뇌교 및 소뇌 부위에 다발성 뇌경색이 확인되었고 확산영상에서 고신호강도를 보였다(Fig. 1). 또한 뇌 MRA 검사에서 좌측 PTA와 추골 기저동맥의 형성저하증이 관찰되었다(Fig. 2).
   고혈압, 당뇨병, 심질환 및 고지혈증은 없었고 흡연과 음주의 과거력도 없었다. 또한 혈액응고 질환, 혈관 기형, 자가면역질환 등 뇌경색의 흔하지 않은 위험요소에 대한 검사에서도 이상소견은 없었다. 경흉곽 및 경식도 심초음파에서 심인성 색전을 의심할 만한 증거는 없었고, 경동맥 초음파 검사에서도 동맥경화에 대한 증거는 없었다. 편두통 및 뇌졸중의 가족력도 없었다. 따라서 뇌경색의 원인으로 PTA로 인한 추골기저동맥의 형성저하증과 저혈류상태를 생각할 수 있었다. 현재 지속적인 안면 및 사지의 감각장애는 호전되었으나 연하기능장애 및 운동거리 조절이상은 남아있는 상태이다.

고     찰

   대부분의 PTA가 아무런 임상증상을 나타내지 않고 우연히 발견된다. 하지만 드물게 임상증상을 나타내는 경우가 있으며 이는 두가지 관점에서 설명이 가능하다. 해부학적인 관점에서 태생기 문합부위 동맥류의 파열 및 주위 신경 압박할 수 있으며,²⁾⁵⁾ 혈역동학적 관점에서 추골기저동맥계와 내경동맥간의 혈류가 PTA를 통해 이동하여 실신, 현훈, 보행실조 등의 증상이 나타날 수 있다.³⁾ 또한 소실되지 않은 태생기 문합동맥의 잔류로 인해 발달과정에서 지속적인 저혈류가 추골기저동맥계에 생길 수 있으며, 이는 향후 추골기저 동맥계에 형성저하증을 초래할 수 있고 그 혈관들의 공급부위에 허혈성 뇌졸중이 동반될 수 있다.³⁾ 본 예에서도 PTA로 인한 추골기저동맥계의 형성 저하증이 허혈성 뇌졸중의 원인으로 생각되었다.
   PTA는 1844년 Quain이 부검을 통해 보고하였고,⁶⁾ 1950년 Sutton이 혈관촬영을 통해 증명하였으며,⁷⁾ 최근에는 MR angiography(MRA)를 통해서도 PTA의 존재를 확인할 수 있으며, 빈도는 0.1~0.6% 정도이다. 이것은 통계적으로 나와있는 0.1~0.6%와 비교할 때 큰 차이는 보이지 않고 있으며, 따라서 PTA를 찾기 위한 비침습적인 검사로 MRA가 유용하다고 말하고 있다. 그러나 2 mm 이하의 직경을 가진 PTA는 찾아내기 힘들다는 단점은 있다.¹⁾⁸⁾ Saltzman은 PTA를 2가지로 분류하였다.⁹⁾ Type Ⅰ은 추골기저계의 말단부위가 PTA에 의해 공급되고 일부 후교통동맥이 담당하는 것이며 Type Ⅱ는 상소뇌동맥이 PTA에 의해 공급되어지는 것으로, 후대뇌동맥은 후교통동맥에 의해 공급되어지는 것을 말한다. 그리고 intermediate type은 후대뇌동맥이 후교통동맥과 PTA에 의해 공급되어지는 것을 말한다.⁴⁾¹⁰⁾ 본 증례는 뇌 MRA에서 볼 때 type Ⅰ에 속한다고 할 수 있다. 최근에는 외전신경과의 연관관계를 통해 PTA를 외측부, 내측부변이로 구분하는 것도 있다.⁴⁾¹⁰⁾ 외측부 변이의 경우 trigeminal artery가 해면정맥 경동맥의 후외측 C4 분절에서 기시하여 외전신경의 밑으로 주행하며 삼차신경 감각신경근의 내측 경막을 통과하게 된다. 내측변이의 경우는 해면정맥 경동맥의 후내측 C4 분절에서 기시하여 외전신경 내측으로 주행하게 된다.
   본 증례와 같이 PTA를 단순히 태생기 혈관의 잔유물로서만 볼 것이 아니라 추골기저동맥 형성저하증이 동반되는 경우, 혈역동학적 면에서 저혈류로 인한 허혈성 뇌졸중이 발병할 수 있으므로 뇌졸중의 드문 원인으로 그 임상적 의미를 강조하며 보고하는 바이다.

REFERENCES

1. Suto Y, Tokuda Y, Kamba M, Ogawa T. Usefulness of MR angiography in detection of persistent trigeminal arteries. Acta Neurologica Scandinavica 97:336-40, 1998

2. Salas E, Ziyal IM, Sekhar LN, Wright DC. Persistent trigeminal artery: an anatomic study. Neurosurgery 43:557-61, 1998

3. Chaturvedi S, Lukovits TG, Chen W, Gorelick PB. Ischemia in the territory of a hypoplastic vertebrobasilar system. Neurology 52:980-3, 1999

4. Suttner N, Mura J, Tedeschi H, Ferreira MAT, Wen HT, de Oliveira E, et al. Persistent trigeminal artery: A unique anatomic specimenanalysis and therapeutic implications. Neurosurgery 47:428-34, 2000

5. Ohshiro S, Inoue T, Hamada Y, Mastsuno H. Branches of the persistent primitive trigeminal artery-an autopsy case. Neurosurgery 32:144-8, 1993

6. Quain R. The anatomy of the arteries of the human body and its applications to pathology and operative surgery, with a series of lithographic drawings. London: Taylor & Walton, 1844

7. Sutton D. Anomalous carotid-basilar anastomosis. Br J Radiol 23:617-9, 1950

8. Kim MJ, Yu BG, Ju KT, Kim KU, Yu KM. Persistent trigeminal artery observed in routine brain MRI. Korean J Stroke 4:61-4, 2002

9. Saltzman GF. Patent primitive trigeminal artery studied by cerebral angiography. Acta Radiol 51:329-36, 1959

10. Ziyal IM, Ozcan OE. Trigeminal neuralgia associated with a primitive trigeminal artery variant: case report. Neurosurgery 54:1033, 2004