Korean Journal of Cerebrovascular Surgery 2005;7(2):158-160.
Published online June 1, 2005.
Middle Cerebral Artery Fenestration Associated with an Aneurysm: Case Report.
Kim, Dae Won , Kang, Sung Don
Department of Neurosurgery, School of Medicine, Institute of Wonkwang Medical Science, Wonkwang University, Iksan, Korea. kangsd@wonkwang.ac.kr
Abstract
Rare middle cerebral artery (MCA) fenestration and unruptured aneurysms of the both MCA bifurcations was discovered by CT angiography and confirmed during surgery. An aneurysm arising from the left MCA bifurcation was clipped. The postoperative course was excellent. The authors discuss the pathogenesis and clinical meanings of the MCA fenestration.
Key Words: Middle cerebral artery, Fenestration, Aneurysm

서     론


  
중대뇌동맥의 발생학적 기형이나 변이에는 단체간형(single trunk type), 사분지(quadrifurcation), 부중대뇌동맥(accessory middle cerebral artery), 중복 및 개창이 있다.4) 개창은 추골-기저 동맥에서 흔하고 중대뇌동맥에서는 흔하지 않다.10) 발생빈도는 혈관조영술의 경우는 0.17%, 부검의 경우는 1% 정도로 다르게 보고되고 있다.12) 발생기전은 개창의 위치에 따라 차이가 있는데 기저 동맥 개창은 평행한 한쌍 동맥의 불완전한 유합에 의하며, 원위 추골동맥 개창은 설하신경과 같은 고형 구조물의 주행 때문이라고 생각되어지지만 중대뇌동맥 개창의 경우는 기전이 불확실하다.5) 중대뇌동맥 개창과 다른 혈관기형 동반의 상관관계에 대해서는 여러 가지 의견이 있다. 
   본 교실에서는 뇌 전산화단층혈관검사와 수술중에 확인된 중대뇌동맥의 M1 근위부에 발생한 개창을 문헌 고찰과 함께 보고 하고자 한다.

증     례

   내원 10일전부터 심한 두통이 지속된 68세 여자환자로 개인 병원에서 치료 받았으나 증상 호전 없어 뇌 MRI와 MRA 시행후 양측 중대뇌동맥 분지부위에 뇌동맥류가 발견되어 응급실 통해 입원하였다. 과거력상 20년전부터 고혈압으로 투약중이었으며 내원 당시 생체활력징후는 정상소견 이었다. 내원시 시행한 뇌 CT에서 지주막하 출혈소견은 없었으며 CT 혈관조영술에서 양측 중대뇌동맥 분지부에서 뇌동맥류가 관찰되었고(Fig. 1), 좌측 M1 근위부에서 개창이 관찰되었다(Fig. 2). 우측 뇌동맥류는 경부가 넓고 크기가 작아 좌측 뇌동맥류만 수술을 시행하였다. 수술은 전신마취하에 좌측 pterion 접근법으로 하였으며 뇌동맥류의 dome이 전두부 바닥과 유착되어 있어 subpial dissection 후 clip 이용하여 뇌동맥류 경부 결찰을 시행 하였다. 수술 시야에서 동맥류 파열을 의심할 만한 소견은 없었고, 좌측 M1 근위부 개창을 확인할 수 있었다(Fig. 3). 수술후 환자는 합병증 없이 퇴원하였고, 수술을 시행하지 않은 우측 중대뇌동맥 분지부위의 동맥류에 대해서는 1년후 추적검사 예정이다.

고     찰

  
중대뇌동맥의 개창은 부분중복(partial duplication) 이라고도 하며 흔치 않은 기형이다. 중대뇌동맥 개창의 빈도는 저자와 증명 방법에 따라 차이가 있으나 0.26~0.28% 사이이다.8) 개창이 뇌동맥류를 동반하는 경우는 아주 드문 것으로 보고되고 있다.12) 개창은 방사선학적 또는 제한된 수술적 시야에서 보는 것보다는 부검을 통한 직접적 관찰에 의해 더 정확하게 보여질 수 있기 때문에 Umansky 등에 의해 발표된 1% 빈도가 가장 실제적인 빈도로 생각되어 진다.5)
   중대뇌동맥 개창의 발생기전은 명확치 않으나 Nakamura 등10)은 태아기 발달 35일 째에 원시 중대뇌동맥은 내경동맥으로부터 망상(Plexiform)으로 형성되는데 이 망상의 지속으로 인해 개창이 발생된다고 하였고 이런 이유로 중대뇌동맥 개창은 원위부보다는 근위부에 호발 한다고 보고하였다. Gailloud 등5)도 비슷한 발생기전으로 설명하였는데 망상의 부분적 지속이 측두극동맥(temporopolar artery)의 조기분지와 연관이 있다고 가정하였다. 그들은 5예의 중대뇌동맥 개창 모두에서 개창의 하분지(lower limb)에 조기분지가 존재하였고 4예에서 개창 상분지(upper limb)에 발달된 렌즈핵선조체동맥(lenticulostriate artery)이 기시한 점으로 보아, 측두극동맥의 조기분지가 중대뇌동맥의 정상적 발달을 방해하여 개창 형성에 관여한다고 가정하였다. 또한 발달된 렌즈핵선조체동맥(lenticulostriate artery)는 또 다른 소인이라고 설명하였다.5)
   중대뇌동맥 개창의 임상적 중요성은 여러 가지가 있는데 그 중 하나가 자체 또는 다른 혈관 기형과의 연관성이다. Lazar 등8)은 중대뇌동맥 개창과 연관된 내경동맥 동맥류 증례를 처음으로 발표하였고 Baba 등1)과 Ueda 등11)은 개창이 있는 환자들에서 다른 부위에 뇌동맥류와 동정맥기형의 발생률이 높다고 하였다. 반면에 Umansky 등12)은 개창이 뇌동맥류나 다른 혈관 기형과 연관성이 없다고 보고하였다. Crompton3)은 개창 근위부 말단의 선천적 중막 결손(medial defect)이 있어서 개창부위에 동맥류가 발생할 수 있다고 보고하였다. Nakamura 등10)도 중대뇌동맥 개창부에 발생된 뇌동맥류 1예와 문헌고찰을 하였는데 그들의 증례의 경우 건강한 젊은 여자가 동맥류 발생의 후천적 위험인자가 없는 상태에서 동맥류가 발생하였기 때문에 Crompton의 선천적 중막 결손의 주장을 지지하였다. 그러나 문헌 고찰에 의한 다른 증례들의 경우 개창과 연관성 없이 동맥류가 발생하였으므로 개창의 선천적 동맥벽 약화가 동맥류 발생에 항상 연관된 것은 아니라고 하였다.
   대부분의 저자들4)7)9)12)은 개창 부위에 발생한 동맥류의 경우 문헌고찰 결과 모두가 우연히 미파열 상태로 발견되었다고 보고하였다. Ito 등6)은 혈관조영술상 중대뇌동맥의 조기 분지와 개창을 주의하여 감별해야 한다고 강조하였고, Ciszek2)은 개창과 동반된 혈관의 변형이 있는 경우 판독시 주의를 요한다고 하였다.

결     론

   추골 및 기저동맥 개창의 임상적 중요성은 다른 혈관기형과의 연관성 때문이다. 본 증례의 경우 중대뇌동맥 개창이 다른 혈관기형과 연관성이 있다는 주장들을 지지하지만 지속적인 증례 고찰이 필요할 것으로 사료되며, 뇌동맥류 수술전 뇌혈관검사에서 중대뇌동맥 개창의 가능성을 염두에 두어야 할 것으로 사료된다.


REFERENCES


  1. Baba M, Shimizu T, Kagawa M, Kitamura K, Kobayashi. A case or multiple anomalies of cerebral vessels-fenestration of the middle cerebral artery aneurysm of the anterior communicating artery and arteriovenous malformation on the frontopolar region. No Shinkei Geka 5:59-64, 1977

  2. Ciszek B. On a rare form of fenestration of the middle cerebral artery. Folia Morphol (Warsz) 54:9-13, 1995

  3. Crompton MR. The pathology of ruptured middle cerebral aneurysms with special reference to differences between the sexes. Lancet 2:421-5, 1962

  4. Deruty R, Pelissou-Guyotat I, Mottolese C, Bognar L, Laharotte JC, Turjman F. Fenestration of the middle cerebral artery and aneurysm at the site of the fenestration. Neurosurgical reserch 14:421-4, 1992

  5. Gailloud P, Albayram S, Fasel JHD, Beauchamp NJ, Murphy KJ. Angiographic and embryologic considerations in five cases of middle cerebral artery fenestration. AJNR Am J Neuroradiol 23:585-7, 2002

  6. Ito J, Maeda H, Inoue K, Onishi Y. Fenestration of the middle cerebral artery. Neuroradiology 28:37-9, 1977

  7. Kwak R, Niizuma H, Hatanaka M, Suzuki J. Anterior communicating artery aneurysms with associated anomalies. J Neuro Surg 52:162-4, 1980

  8. Lazar ML, Bland JE, North RR, Bringewald PR. Middle cerebral artery fenestration. Neurosurgery 6:297-300, 1980

  9. Miyazaki Y, Tsuruta J. Clinical studies on the congenital anomalities of the intracranial arteries associated with cerebral aneurysm. Hokkaido Igaku Zasshi 51:111-23, 1977

  10. Nakamura H, Takada A, Hide T, Ushio Y. Fenestration of the middle cerebral artery associated with an aneurysm. Neurol Med Chir (Tokyo) 34:555-7, 1994

  11. Ueda T, Goys T, Kinoshita K, Wakuta Y, Mihara K. Multiple anomalies of cerebral vessels. A case of multiple aneurysms associated with fenestration of the middle cerebral artery and persistent primitive trigeminal artery. No Shinkei Geka 23:531-6, 1984

  12. Umansky F, Dujovny M, Ausman JI, Diaz FG, Mirchandani HG. Anomalies and variations of the middle cerebral crtery: A microanatomical study. Neurosurgery 22:1023-7, 1988



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