서     론

   뇌동정맥기형이란 뇌혈관의 발생 과정에서 원시 혈관망이 동맥, 모세혈관, 정맥으로 분화되는 태생초기(약 4주)에 동맥과 정맥 사이의 모세혈관이 미 발생하여 동맥에서 직접 정맥으로 이행하는 선천적인 혈관기형이다. 정상 상태에서는 모세혈관이 말초저항을 증가시킴으로서 뇌혈류(cerebral blood flow)를 감소시키게 되는데 이러한 모세혈관이 없는 동정맥기형에서는 말초저항의 감소로 뇌혈류가 증가되고, 유입동맥압이 낮아지며 유출정맥압이 높아져서 기형혈관 주위 뇌조직에 혈류 이상을 초래하게 된다. 이러한 상황에 장기적으로 노출되면 주위의 뇌조직은 신경교증(gliosis)과 괴사를 일으키게 되며 주변 혈관들은 자동조절(autoregulation)기능의 적응으로 최대한 확장되게 된다.

본     론

1. 유입동맥과 유출정맥의 변화
   동정맥기형은 뇌순환에 있어 동맥압의 감소를 유발한다. 이러한 동맥압의 감소의 유발요인은 정확히는 이해되고 있지 않으나 아마도 낮은 저항을 가지고 있는 동정맥기형의 핵(nidus)에 공급되는 유입혈관들의 높은 혈류와 관계가 있는 것으로 생각되어지고 있다. 동정맥기형에서는 모세혈관들이 없기 때문에 말초저항의 감소로 뇌혈류가 증가하고 이에 대한 자동조절기능으로 일정한 양의 뇌혈류를 유지시키기 위하여 동맥들은 최대한 확장하게 되고 따라서 동맥압은 감소하게 된다(Fig. 1). 이러한 동맥압의 감소를 뒷받침하는 증거들은 첫번째, 수술시 동정맥기형을 제거하기 전 유입동맥압(feeding mean arterial pressure, FMAP)을 직접 측정한 방법¹⁰⁾이 있는데 대부분의 연구에서 전신동맥압(systemic mean arterial pressure, SMAP)에 비해 50%이상의 감소를 나타내고 있다. 두번째로 동정맥기형의 색전술시 동맥경(arterial pedicle)의 압을 측정한 연구에서도 비슷한 결과를 보이고 있다.⁴⁾¹²⁾ 이러한 연구들을 통해 동정맥기형의 주변부위에는 이러한 유입동맥(낮은 동맥압)에 의해 혈류를 공급받는 낮은 관류압(perfusion pressure)의 구획이 있음을 추측할 수 있다(Fig. 2).

1) 동맥압감소의 정도
   동정맥 누(fistula)를 지나는 저항에 반비례하여 혈류의 크기가 결정된다. 즉 크기가 큰 동정맥기형에서는 상대적으로 모세혈관의 저항이 없기 때문에 고혈류(high-flow)가 지나고 이러한 고혈류에 대하여 동맥들은 더욱 더 확장하게 되며 동맥압의 감소가 더 크게 나타난다. 반면, 대체로 작은크기의 동정맥기형에서는 유입동맥압이 비교적 높은 것으로 알려지고 있다.¹⁰⁾

2) 완충효과(Buffering effect)
   동정맥 누는 전신동맥압의 변화에 대해 완충작용을 한다. 즉 전신동맥압의 변화가 있어도 이것이 바로 동정맥기형 근처 혈류순환에 직접적인 압력의 변화를 유발하지는 않는다.¹²⁾ 큰 동정맥기형에서는 고혈류에 따른 유입동맥의 보다 많은 확장으로 인해 이러한 완충효과가 더 클 것이다. 

3) 유출정맥의 변화
   유출정맥의 압력은 정상 뇌구획의 정맥압보다 비교적 높은 것으로 알려져 있다. 이에 대한 정확한 기전은 알려져 있지 않으나 아마도 유출정맥의 협착과 심부로 유출되는 정맥의 이상과 관련이 있는 것으로 여겨진다. 

2. 뇌관류압과 뇌혈류자동조절기전

1) 자동조절기능의 적응
   동정맥기형 주변부는 만성적인 저동맥압을 가지게 되는데 이러한 분지에서는 자동조절기능(autoregulatory function)의 적응(adaptation)을 관찰할 수 있다(Fig. 3). 실험적으로 전신동맥압을 올리고 동정맥기형 주위의 뇌혈류를 측정해 본 결과 뇌혈류에는 큰 변화가 없었다.¹²⁾ 이것은 동맥압이 변화해도 이러한 저동맥압을 가지는 분지에는 뇌혈류의 변화를 초래하지는 않는다는 것이며 만성적인 저동맥압이 자동조절기능의 손상 및 혈관운동마비(vasomotor paralysis)를 가져오지 않는다는 것이다. 이러한 분지에서는 자동조절기능이 저동맥압에 적응하여 하한치로 순응한 것으로 생각되어지고 이러한 순응적 자동조절기능의 변화(adaptive autoregulatory displacement)의 기전은 아직은 확실하지는 않으나 nitric oxide가 관여하는 것으로 생각되어진다.⁵⁾

2) 뇌관류압
   동정맥기형 환자에서 신경학적 증상들(특히, 허혈성)은 관류압의 감소로 인한 절취증후군(steal syndrome)으로 생각되어져 왔다.⁶⁾ 그러나 절취증후군이란 용어는 논쟁의 여지가 있는 개념이며 정확한 임상적 정의가 없다. 동정맥기형 주변부는 분명 낮은 관류압을 갖는 정상의 뇌구획이 있지만 이러한 구획은 위에서 설명한 순응적 자동조절기능의 변화로 일정한 양 이상의 뇌혈류를 유지하려고 한다. 일반적으로 SPECT검사에서 동정맥기형 핵주위로 혈류장애(flow defect)를 관찰할 수 있는데 이것은 어떤 특정한 동맥분지를 따르는 것은 아니며 아마도 검사의 영상잡음(artifact) 혹은 핵주위의 신경교증에 의한 것으로 보인다. 절취증후군으로 인해 일어나는 증상의 빈도는 연구 결과에 따라 차이가 크며 이런 절취에 의해 일어난다고 생각되는 증상들은 국소경련(focal seizure), 이전의 출혈, 정맥울혈 혹은 종괴효과(mass effect)로 인해 일어난다고 생각되며. 이에 대한 연구는 앞으로 더 진행되어야 될 것이다. 

3. 동정맥기형 제거 후 뇌혈류의 변화

1) 정상관류압의 파괴현상(Normal perfusion pressure breakthrough, NPPB)
   동정맥기형에서 저동맥압은 만성적인 세동맥들의 혈관확장과 혈관운동마비를 유발한다. 또한 정상적인 뇌구획에도 자동조절기능의 저하를 나타나게 할 것이다. 이러한 상태가 동정맥기형의 제거후 다시 역으로 돌아온다면 뇌관류압은 증가하게 될 것이고 이러한 자동조절기능의 저하를 나타내는 세동맥들은 이런 높은 동맥압에 대하여 충혈, 뇌부종, 나아가 뇌내출혈을 일으킨다는 가설이다.¹¹⁾

2) 문제점
   동정맥기형 환자의 50%이상에서 자동조절의 하한치로 유입동맥압은 감소되어있다.¹⁰⁾ 그러나 실제로 수술후 이러한 정상관류압의 파괴현상을 나타내는 수치는 높지 않다.⁷⁾ 또한 이러한 뇌부종이나 뇌내출혈이 정상관류압의 파괴현상 때문에 나타나는지 혹은 다른 원인, 예를 들면 잔존하는 동정맥기형이나 결찰된 유입동맥의 파열, 정맥 울혈, 뇌견인에 의한 부종인지가 아직 명확하지 않다. 실제로 만성적인 세동맥들의 확장은 혈관운동마비를 유발하지 않으며 순응적 자동조절기능의 적응에 의해 대부분의 동정맥기형의 환자에 있어 전신동맥압의 변화에 대해 일정한 뇌혈류를 유지하고 있다.

4. 출혈과의 관계
   자발적 뇌내출혈은 동정맥기형의 주된 이환률과 사망률의 원인이다. 따라서 이러한 출혈에 관계된 요인이 무엇인가에 대해서 정확한 이해와 이에 따른 치료방법의 결정이 필요할 것이다. 

1) 정  맥
   유출정맥수의 제한(limited number of venous outflow channels), 정맥협착(presence of venous stenosis), 심부 정맥 유출(deep venous drainage) 등이 출혈의 위험을 높이는 인자로 되어 있다. 정맥혈의 와류(turbulent venous flow)는 혈소판의 응집(aggregation)을 일으키며 나아가 혈전증(thrombosis)과 동정맥기형 누의 배출혈류를 감소시켜 출혈을 일으킨다.

2) 동  맥
   저유입동맥압은 출혈의 위험을 낮추는 것으로 되어있다.¹⁰⁾ 큰 동정맥기형은 뇌혈류가 많기 때문에 저유입동맥압을 가지며 역으로 작은 동정맥기형에서는 상대적으로 고유입동맥압을 가지기 때문에 작은 동정맥기형에서 왜 출혈이 높으가를 설명하고 있다. 동정맥기형은 선천적인 완충효과를 가진다고 했는데 이것은 갑작스런 전신동맥압의 변화에도 출혈이 잘 발생하지 않는 이유를 설명하고 있다. 또한 이러한 완충효과는 저유입동맥압을 가지는 동정맥기형에서 더 크게 나타난다. 

5. 동맥류와 동정맥기형

1) 분류(Fig. 4)⁹⁾ 
   Type Ⅰ：동정맥기형과 관계없는 원위부에 발생한 동맥류 (dysplastic or remote aneurysm) 
   Type Ⅱ：주유입동맥의 근위부에 발생한 동맥루(proximal aneurysm)
   Type Ⅲ：주유입동맥에 발생한 동맥류(pedicular aneurysm)
   Type Ⅳ：동정맥기형 핵에 발생한 동맥류(intranidal aneurysm)

2) 원  인

(1) Coincidental theory
   동맥류 자체가 우연히 발생한다는 가설²⁾

(2) Congenital or developmental theory
   선천적인 혈관발생의 기형으로 발생한다는 가설¹⁾ 

(3) Hemodynamic theory
   가장 인정받고 있는 가설로서 동맥류는 주유입동맥의 혈관벽에 지속적인 혈역동학적인 힘(hemodynamic stress)이 가해져서 발생한다는 가설이다. 이를 뒷받침하는 증거로서 동정맥기형과 같이 발생하는 동맥류는 대부분 고혈류가 지나가는 주유입동맥의 근위부나 주유입동맥 자체 혹은 동정맥기형안에서 발생한다.⁸⁾ 그러나, 현재까지는 위 가설중 어느 한가지로 만으로는 동맥류 발생의 원인을 설명할 수는 없고 다요인적인 가설이 인정받고 있다. 즉 어느 정도의 유전적 혹은 발생학적인 기형이 있는 혈관들이 이러한 동맥류 발생의 기여인자가 되며 이러한 혈관들에 혈역동학적인 힘이 지속적으로 작용하여 그 결과 동맥류가 발생하는 것으로 생각되어진다.

3) 출  혈
   동맥류와 동반된 동정맥기형의 경우 출혈의 원인은 대부분의 경우 동맥류가 높은 것으로 알려져 있다.³⁾ 이것은 동정맥기형의 누 보다는 동맥류 자체에 가해지는 혈역동학적인 힘이 높기 때문이다. 

요약 및 결론

   동정맥기형 환자에서 뇌관류압의 감소를 흔하게 볼수 있다. 만약 자동조절기능의 적응이 없다면 많은 수의 환자들은 허혈성 신경학적 증상들을 나타내게 될 것이며 이러한 순응적 자동조절기능의 변화는 저유입동맥압에 반하여 일정한 수준이상의 뇌혈류를 유지시키려는 현상이다. 이러한 자동조절기능의 적응은 왜 정상관류압의 파괴현상이 단지 소수에서만 일어나는지를 설명할 수 있게 하며 대부분의 환자에 있어 비록 전신동맥압이 증가하여도 일정한 뇌혈류를 유지하기 때문에 만성적인 세동맥의 확장은 혈관운동마비를 유발하지는 않는다. 동정맥기형 환자에 있어 이런 혈역동학적 특성은 자발적 뇌내출혈에 있어 중요한 원인으로 생각되어지는데 큰 동정맥기형에서는 낮은 말초혈관의 저항과 이에 따른 높은 뇌혈류, 여기에 적응하기 위한 유입동맥의 확장이 최대한 이루어져 완충효과가 더 크게 나타나며 이런 완충효과가 출혈을 감소시키는 원인 중 하나가 될것이다. 또한 유출정맥의 혈역동학적 및 해부학적 특성이 출혈의 중요한 원인인자가 될 수 있을 것이다. 동맥류와 동반된 경우 혈역동학적인 힘이 동맥류 발생의 중요한 인자로 생각되고 있다.

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